¹Professora Assistente de dermatologia da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Docente do Ambulatório de Genodermatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
²Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 28.11.2008. * Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None Como citar este artigo: Pereira LB, Gontijo JRV. Você conhece esta síndrome? Síndrome Urbach-Wiethe (Lipoidoproteinose). An Bras Dermatol. 2008;83(6):575-7.

Correspondência:
Luciana Baptista Pereira Rua Domingos Vieira, 300 sala505 Santa Efigênia 30150 240 Belo Horizonte - MG Tel./Fax: (31) 3241-2279 Fax.: (31) 3241-6691 e-mail: lucianabpereira@terra.com.br

 

Resumo

A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS GENÉTICAS INATAS, PROTEINOSE LIPÓIDE DE URBACH E WIETHE

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