An Bras Dermatol. 2008;83(4):375-7. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 16.07.2008. * Trabalho acompanhado no ambulatório do Departamento de Dermatologia da Universidade Federal de São de Paulo (Unifesp) – São Paulo (SP), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: PBIC/CNPq Como citar este artigo:Coeli FR, Macedo DM, Batista MD, Cestari SCP, Rotta O. Você conhece essa síndrome? Síndrome de Papillon-Lefèvre.

Correspondência:
Flávia Regina Coeli Rua Wolstein, 52, Vila Vera, 03623010 São Paulo - SP Tel./Fax: 85888675 26531250 "e-mail":f.coeli@terra.com.br

 

Resumo

A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é genodermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda precoce dos dentes decíduos e permanentes. É freqüentemente associada com infecções bacterianas da pele e de órgãos internos. A histopatologia é inespecífica, sendo o diagnóstico eminentemente clínico.

Palavras-chave: RETINÓIDES, PERIODONTITE, DIPEPTIDIL PEPTIDASE I

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