¹Médica do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica; Mestre em Medicina pela UFMG.
²Professora Adjunta de Pediatria da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
³Bolsista do Programa de Bolsa de Iniciação Científica (PBIC/CNPq). Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.

Recebido em 22.04.2008. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 06.05.2008. Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: PBIC/CNPq Como citar este artigo: Silva CMR, Bahia M, Gontijo JRV. Você conhece essa síndrome? Síndrome de Alagille.

Correspondência:
Claudia M Resende Silva Avenida Pasteur 89 salas 405 - 407 Santa Efigênia 30150 290 - Belo Horizonte - MG. "E-mail":claudiamrsilva@terra.com.br

 

Resumo

A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.

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