Recebido em 22.09.2000 Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 24.01.2003

Correspondência:
Letícia Rathlew de Lima Rua Professora Zélia Dulce de Campos Maia, 411/4 Vila Florinda Sorocaba SP 18040-580 Tel.: (15) 232-3524 / (41) 243-0562 "E-mail":letícia.r.lima@zipmail.com.br

 

Resumo

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).

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