¹Pós-graduanda de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.
²Membro efetivo da SBD e chefe do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.
³Professor-assistente de Dermatologia da UFRJ, FTESM e PUC-RJ.
⁴Patologista do Instituto de Dermatologia.

Recebido em 20.06.2002. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 11.02.2003. Trabalho realizado pelo Instituto de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do RJ - chefia: Prof. Rubem David Azulay.

Correspondência:
Elisa Fontenelle Rua Santa Luzia, 206 - Pavilhão São Miguel Rio de Janeiro RJ 22020-020 Tel./Fax: (21) 2220-1928 "E-mail":elisafontenelle@bol.com.br

 

Resumo

A hiperceratose epidermolítica é doença genética da queratinização e inicialmente foi descrita sob a sinonímia de eritrodermia ictiosiforme congênita bolhosa. Caracteriza-se por apresentar herança autossômica dominante, podendo ocorrer mutação espontânea em 50% dos casos. Usualmente apresenta-se ao nascimento com bolhas, eritema e descamação, evoluindo para hiperceratose com ou sem eritrodermia associada. A histopatologia é típica, destacando-se camada córnea intensamente espessada, com degeneração vacuolar na porção superior da epiderme. Têm sido relatados casos esporádicos por mutação pós-zigótica durante a embriogênese, caracterizando o padrão em mosaico do envolvimento cutâneo, com áreas de hiperceratose alternando com pele sã, seguindo as linhas de Blaschko. As mutações têm sido relatadas nos genes das citoqueratinas 1 e 10. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 15 anos de idade, que aos 10 meses de vida apresentou vesículas e bolhas que evoluíram para lesões hiperceratósicas acometendo os membros, o tronco e a região cervical. Tais lesões seguem as linhas de Blaschko e se alternam com pele sã. O exame histopatológico foi compatível com hiperceratose epidermolítica. O paciente recebeu tratamento com acitretin, obtendo boa resposta.

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