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Associados da SBDVolume 78 Número 4
Caso Clínico
Epidermólise bolhosa albopapulóide (variante de Pasini)
Albopapuloid epidermolysis bullosa (Pasini''''s variant)
LETÍCIA PEREIRA SPINELLI1, BERNARD KAWA KAC2, CELSO TAVARES SODRÉ3, RENATA RODRIGUES OROFINO1, RUBEM DAVID AZULAY4
1Alunas do curso de Pós-Graduação do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay, da Santa Casa de Misericórida de Rio de Janeiro.
2Professor do curso de Pós-Graduação em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro e Chefe do Setor de Histopatologia.
3Professor do Curso de Pós-Graduação em Dermatologia Prof. Rubem David Azulay, Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro e Professor Adjunto do Serviço de Dermatologia, HUCFF-UFRJ, Universidade Federal do Rio de Janeiro.
4Chefe do Instituto de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro. Professor Emérito da UFRJ e Uff. Professor Titular da UGF e da Fte Souza Marques.
Recebido em 11.03.2002. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 18.03.2003. Trabalho realizado na Santa Casa De Misericórdia Do Rio De Janeiro - Instituto De Dermatologia - Chefia Do Prof. Dr. Rubem David Azulay.
Correspondência:
Letícia Pereira Spinelli
Rua Carlos Vasconcelos 21 / 902 - Tijuca
Rio de Janeiro RJ 20521-050
Tel./Fax: (21) 2569-8679 / 2264-0116
"E-mail":lspinelli@ieg.com.br
A epidermólise bolhosa albopapulóide é doença rara, de caráter autossômico dominante, também conhecida como epidermólise bolhosa distrófica albopapulóide de Pasini. Os autores relatam o caso de uma paciente de 37 anos de idade, com início do quadro aos sete anos, com lesões bolhosas e milia nas áreas de traumatismo, além de máculas hipocrômicas e atróficas (lesões albopapulóides) no corpo. A paciente também apresenta pele apergaminhada, xerótica, e distrofia ungueal dos pés. A histopatologia da lesão bolhosa revelou clivagem subepidérmica, compatível com o diagnóstico clínico.
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ISSN-e 1806-4841