¹Residente de Dermatologia - HCFMUSP.
²Dermatologista.
³Professor Titular. Chefe do Serviço de Dermatologia – HCFMUSP.
⁴Chefe do Serviço de Patologia Clínica, Hospital das Clínicas de Porto Alegre.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.02.96. *Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia, Hospital das Clínicas de São Paulo. Universidade de São Paulo - HCFMUSP. Em coopração com a unidade de Genética Médica. Hospital das Clínicas de Porto Alegre.

Correspondência:
Ricardo Romiti Rua Viradouro, 29/123 São Paulo SP 04538-110

 

Resumo

Nas ictioses recessivas ligadas ao X (TRLX) ocorre deficiência ou ausência de atividade da enzima colesterol-sulfatase (arilsulfatase C). A descamação da camada córnea é retardada, determinado quadro clínico característico. Com base em um caso clínico de IRLX, são discutidos os aspectos clínicos, bioquímicos e genéticos dessa forma de ictiose.

Palavras-chave: ARILSULFATASES, ICTIOSE LIGADA AO CROMOSSOMO X

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