Correspondência:
Endereço dos autores Rua Prudente de Morais, 1.189 Rio

 

Resumo

O presente trabalho refere-se a um caso de forma regional de Epidermolysis bullosa dystrophica, do tipo dominante hiperplástico de Touraine, localizada exclusivamente nas pernas. Trata-se dum jovem de 20 anos, tendo há 7 anos, em ambas as pernas, pequenas bôlhas planas que, ao desaparecerem, deixam cicatrizes papulosas. Surgem espontâneamente ou provocadas pela coçadura, O pai, já falecido, teve afecção idêntica nas pernas. Demonstrou o exame histológico serem as bôlhas sub-epidérmicas, com ligeira inflamação da derme correspondente. Não havia células no líquido das bôlhas. As fibras elásticas da derme papilar, situadas abaixo da bôlha, tinham desaparecido completamente. Fazem referência a um caso idêntico apresentado por H. Portugal e A. Ferreira da Rosa, em 26-11-1952, à Sociedade Brasileira de Dermatologia e Sifilografia . As lesões papulosas dos dois casos estudados diferem das albo-papulóides de Pasini pelos seguintes caracteres: 1) por serem secundárias, isto é, reliquats das bôlhas; 2) por haver completa ausência de fibras elásticas. A mais comum das formas regionais de e.b.d. é a localização nos pés, cujo primeiro caso foi descrito em 1926 por Parkes Weber. Menos comuns são as localizações no pênis, observadas por Gonin, em 1926. e na mucosa da boca, por Forman, em 1946. os dois casos seriam os primeiros de localização exclusiva nas pernas. Os casos de Kuske, comunicados em 1946, são de epidermólise traumática, em ambas as pernas, nas quais o traumatismo provocava o deslocamento da epiderme sem a formação de bôlhas.

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